Состояние зарубежной науки в течение многих лет привлекает внима

ВВЕДЕНИЕ

Состояние зарубежной науки в течение многих лет привлекает внимание специалистов разных отраслей коррекционной педагогики — олигофренопедагогики, логопедии, сурдопедагогики (Х.С Замский, В.И.Лубовский, Е.Д. Худенко, Б.П. Пузанов, С.Н. Шаховская, Н.И. Малофеев, В.И. Селиверстов, Е.Г. Речицкая, Н. А. Назарова и др.). Однако до недавнего времени проведение сравнительных исследований по ряду стран (в частности, США) было существенно затруднено по причинам социально — политического характера. Подобные трудности, однако, не снижали интереса отечественных исследователей к американской науке — для того, чтобы проследить появлявшиеся научные тенденции, ученые использовали доступные публикации в книгах, журналах, статьях, а также опыт личного знакомства и общения. Вместе с тем, невозможность прямого контакта и сотрудничества с зарубежными коллегами препятствовали проведению всестороннего анализа существовавших в зарубежной науке концепций, формированию полной и объективной картины её развития.

Однако общество не стоит на месте — оно развивается. Открытость границ позволила отечественным исследователям путешествовать, проводить исследования, учиться и работать за рубежом. Это дает возможность познакомиться с особенностями страны и национальной культурой. Кроме того, становятся более понятными общественно-исторические законы развития страны, а также закономерности становления науки.

Наука, также, как и общество, находится в непрерывном развитии. Устаревшие концепции уступают место новым тенденциям, которые зачастую просто невозможно правильно интерпретировать, опираясь только на существующие литературные источники, сколь полными они бы не были.

Автору книги чрезвычайно повезло – у него была возможность проводить исследования непосредственно в США — в университете штата Миннесота — по двум проблемам – логопедии и олигофренопедагогике (или точнее, специальному образованию), что позволило достаточно подробно изучить состояние данных отраслей специальной педагогики на основе личного опыта. Этому способствовали посещения занятий по избранным предметам, посещение различных учреждений, многочисленные встречи и дискуссии с ведущими исследователями, участие в конференциях. Предлагаемая работа стала результатом стажировки.

В книге представлены современные концепции речевой и интеллектуальной патологии. Из целого ряда актуальных проблем автором были выбраны наиболее интересные в плане ознакомления для отечественного читателя, поддающиеся проведению сравнительного анализа, а также имеющие перспективу дальнейшего изучения. Следует отметить, что избранные проблемы являются наиболее дискуссионными для научных школ России и США и, несмотря на кажущееся сходство, точки зрения на них остаются полярными.

Книга состоит из двух глав. Первая глава посвящена проблемам речевой патологии — дизартрии и врожденной апраксии речи. Во второй главе раскрывается понятие “умственная отсталость”, а также даётся характеристика собирательной категории детей, испытывающих трудности в обучении.

ГЛАВА I. СОВРЕМЕННЫЕ КОНЦЕПЦИИ НАРУШЕНИЙ РЕЧИ

1.1 Дизартрия.

Задачи логопедии во всех странах одинаковы — профилактика, выявление и устранение речевых нарушений. В каждой стране сложилась своя научная школа, методический и методологический аппарат науки. Это позволяет выявить не только вариативные подходы к природе различных речевых нарушений, этиологии и механизмам, но и найти точки соприкосновения в исследованиях, отобрать наиболее рациональные приемы и методы диагностики и коррекционного воздействия.

Целью данного исследования является изучение американской точки зрения на дизартрию, проведение сравнительного анализа для обогащения теории и практики отечественной логопедии.

Отечественная концепция дизартрии всесторонне изучена, широко представлена в работах Е.Ф. Архиповой, Л.И Беляковой, Е.Н. Винарской Е.М. Мастюковой, И.И. Панченко, К.А. Семеновой, М.Я. Смуглина, Л.Б. Халиловой и рассматривается в разных аспектах — психологическом, нейролингвистическом, клиническом, коррекционно-педагогическом. В основе трактовки данного нарушения преобладают клинические критерии, ведущей популяцией изучения являются дети и подростки, а приоритетным направлением — коррекционно-педагогический.

В связи с тем, что отечественная концепция дизартрии хорошо известна, мы решили остановиться на точке зрения американских коллег на проблему дизартрии более подробно.

В предлагаемой работе рассматривается определение и характеристика собственно дизартрии (без анализа анартрий и стертых форм).

Определение

Дизартрия относится к моторным (двигательным) речевым расстройствам. Это нарушение речи вследствие неврологических расстройств, затрагивающих моторное (двигательное) программирование или нервно-мышечную часть реализации высказывания. Моторные речевые нарушения включают дизартрию и апраксию речи (J. Duffy, 1995). Несмотря на то, что апраксия речи включена в перечень моторных нарушений, она не входит в классификацию дизартрий и рассматривается отдельно.

Дизартрия — собирательное название группы речевых расстройств, возникших вследствие нарушения мышечного контроля механизма речи в результате поражения центральной или периферической нервной системы. Это обуславливает проблемы устной коммуникации вследствие параличей, слабости или нескоординированной деятельности речевой мускулатуры (Е. Darley, A.Aronson, J.Duffy, (1995).

Для характеристики дизартрии чрезвычайно важными являются следующие положения:

Дизартрия является неврологическим расстройством. Неврологическая природа нарушения обусловлена патологией центральной или периферической нервной системы, участвующих в двигательной функции речепроизводства.

Дизартрия — это нарушение движения вследствие патологии нервно-мышечной части, относящейся к процессу реализации речи, и затрагивающей темп, силу, объем, длительность или точность речевых движений, а также просодику, резонанс как самостоятельно, так и в комбинациях.

Дизартрия представляет собой обобщенное название группы речевых расстройств; имеет несколько форм, у каждой из которых — своя неврологическая и речевая симптоматика;

Классификация дизартрии.

Согласно существующей классификации, американские ученые выделяют 7 форм дизартрии:

паретическая,

спастическая

атактичекая

гипокинетическая

гиперкинетическая

односторонняя верхнего моторного нейрона

смешанная

Традиционно в исследованиях, научных статьях и монографиях рассматриваются паретическая, спастическая, атактическая, гипокинетическая и гиперкинетическая формы дизартрии. Такие формы как “Односторонняя верхнего моторного нейрона” и “Смешанная” вызывают многочисленные дискуссии среди исследователей, поэтому мы остановимся на характеристике наиболее распространенных форм.

Характеристика форм

Паретическая форма дизартрии

Паретическая форма дизартрииречевое расстройство, обусловленное поражением или недостаточным функционированием одной (или нескольких пар) черепно-мозговых нервов. Отражает проблемы ядер, аксонов или нейромышечных соединений, составляющих моторные отделы (периферической нервной системы — проводящих путей), и может затрагивать все или отдельные компоненты речи: резонанс (тембр), фонацию, дыхание, произношение. Основная патологическая характеристика речи может быть объяснена мышечной слабостью и пониженным мышечным тонусом и их влиянием на темп, объем и точность соответствующих речевых движений. Преобладание мышечной слабости в качестве объяснения речевых характеристик ведет к названию данного вида дизартрии — паретическая (вялая).

В отличие от других форм, паретическая форма дизартрии возникает в результате поражения изолированных мышечных групп, что позволяет выделить несколько видов нарушения речи, каждый из которых обусловлен односторонним или двусторонним поражением конкретных черепно-мозговых или спинномозговых нервов (и их комбинаций). Локализация очага поражения при вялой (паретической) дизартрии находится между стволом мозга или спинным мозгом и мышцами, связанными с речепроизводством (“речевыми” мышцами). Наиболее характерным состоянием, характеризующим паретическую форму дизартрии, является вялый паралич, на характеристике которого мы остановимся.

Клиническая характеристика вялого паралича.

В связи с тем, что вялый паралич отражает поражение проводящих путей, оказываются затронутыми рефлективные, автоматические и произвольные движения.

Слабость, гипотония, пониженные рефлексы являются основными симптомами вялого паралича, которые часто сопровождаются атрофией мышц, фасцилляциями и фибрилляциями. Очень часто отличительными признаками являются быстрая истощаемость движений в момент действия и их восстановление в покое. Наличие данных симптомов или их отсутствие зависит от места поражения моторного отдела (См. таблицу №1)

Мышечная слабость при вялом параличе обусловлена поражением любой части моторного отдела, включающего нервные клетки черепно-мозговых и спинномозговых нервов, периферических (черепно-мозговых нервов), идущих к мышце или нервному сплетению. Это может быть собственно поражение мышцы. При повреждении моторные отделы неактивны, что снижает (парез) или полностью утрачивает (паралич) способности мышц к сокращению.

Гипотония, пониженные мышечные рефлексы или их отсутствие являются также симптомами вялого паралича. При вялом параличе способность мышц к сокращению в ответ на раздражение ослаблено или отсутствует вообще, что объясняется тем, что двигательный компонент рефлекса растяжения связан с поражением проводящих путей. Указанное проявляется в слабости мышц наряду с пониженным мышечным тонусом. Слабость и гипотония являются почти синонимами в контексте паретической дизартрии

Таблица 1

Компоненты моторного отдела, связанные с симптомами вялого

паралича

Симптомы

Нарушенный компонент

Тело клетки

Аксон

Нервное сплетение

Мышца (волокно)

Слабость

+

+

+

+

Гипотония

+

+

+

+

Пониженные рефлексы

+

+

+

+

Атрофия

+

+

+

Фасцилляции

+

+/-

Фибриляции

+

+/-

Быстрое утомление и восстановление в покое

+

Атрофия. Структура мышц может патологически изменяться вследствие поражения периферической нервной системы или самих мышц. Атрофия мышц чаще всего наблюдается при патологических процессах, затрагивающих периферические нервы (аксон), мышечные волокна — мышцы уменьшаются в объеме. Атрофия мышц сопровождается значительной мышечной слабостью.

При поражении тел клеток двигательного нейрона (реже — при поражении аксонов) могут возникнуть фасцилляции и фибрилляции.

Фасцилляции — видимые аритмичные изолированные подергивания мышц в состояние покоя, являющиеся результатом расстройств моторного отдела в ответ на нервное сокращение или раздражение.

Фибрилляции – невидимые, спонтанные, автономные сокращения отдельных мышечных волокон, отражающие медленные повторяющиеся потенциальные действия. Они обнаруживаются методом электромиографии через 1-3 недели с момента утраты мышцей двигательной иннервации. Фасцилляций и фибрилляций, как правило, не наблюдается при мышечных заболеваниях.

Прогрессирующая слабость в реализации движений. В тех случаях, когда поражение происходит на уровне нейромышечного соединения, отмечается прогрессирующее и быстрое утомление — ослабление мышц в действии, и полное восстановление их силы в состоянии покоя. Несмотря на то, что быстрая утомляемость — явление достаточно распространенное при паретической форме дизартрии, состояние быстрой утомляемости и восстановления в покое характерно только для заболеваний, обусловленных поражением нейромышечного соединения (Miastenia gravis).

Этиология:

Паретическая форма дизартрии может возникнуть в результате любого патологического процесса, оказывающего влияние на моторный отдел. Это могут быть дегенеративные, воспалительные, сосудистые заболевания, а также травмы, новообразования, заболевания, связанные с обменом веществ.

Заболевания, обусловленные поражением нейромышечного

соединения.

Миастения гравис. Хроническое аутоиммунное нейромышечное заболевание, симптомами которого является быстрая утомляемость мышц в действии и полное восстановление активности мышц в покое. Возникает вследствие разрушения антителами ацетилохолиновых рецепторов мышц. В результате мышцы становятся менее восприимчивыми к ацетилхолину, вызывающему сокращение мышц и как следствие — мышечные сокращения прогрессирующе уменьшаются. Тонус мышц может быть восстановлен в покое, так как нервы могут восполнить запас ацетилхолина. У мужчин миастения возникает в возрасте после 50 лет, у женщин — в 20-40. Основными симптомами миастении гравис являются птоз (опускание века), слабость мышц лица, паретическая дизартрия, расстройство глотания.

Синдром Итона — Ламберта. Нарушение процесса нейромышечной передачи, при котором наблюдается недостаточное выделение ацетилхолина нервными окончаниями. Наибольшая слабость наблюдается при инициации мышечного движения или при медленной стимуляции. Мышечная сила при повторной, быстрой стимуляции возрастает, так как быстрота мышечного действия ускоряет выработку ацетилхолина.

Заболевания, обусловленные действием токсинов.

Ботулизм. Смертельное заболевание, при котором токсин ботулина влияет на пресинаптические мембраны, производящие ацетилхолин, тем самым, блокируя процесс нейромышечной передачи. Причинами чаще всего являются пищевые отравления. Основными симптомами выступают парез мышц лица, ротоглотки, а также дыхатетельных мышц.

Сосудистые заболевания

Прежде всего – это нарушения мозгового кровообращения в области ствола мозга, ведущие к разрушению ядер черепно-мозговых нервов. Несколько специфических синдромов нарушения мозгового кровообращения напрямую связаны с паретической формой дизартрии. Наиболее известными из них являются латеральный медуллярный синдром Валленберга, синдром Коле-Сикара

Синдром Валленберга вызывается ишемией в области постцентральной нижней мозжечковой артерии и затрагивает постлатеральную часть продолговатого мозга. Поражение приводит к утрате лицевой чувствительности (на одноименной стороне тела), значительной утрате чувствительности на противоположной стороне тела (“стволовые” явления”), мозжечковым симптомам (на одноименной стороне тела), и ряд других неврологических признаков. Кроме того, отмечается слабость иннервации неба, глотки и гортани и связанные с ними дизартрия и дисфагия.

Синдром Коле-Сикара характеризуется нарушением иннервации (односторонняя) X-XII пар черепно-мозговых нервов. Причинами могут быть: нарушение кровообращения в области яремной вены и сонной артерии ниже основания черепа, рассечение сонной артерии, переломы (трещины) основания черепа, разрывы, обусловленные воспалительными процессами, а также различные опухоли.

Инфекционные заболевания

Полиомиелит является вирусным заболеванием, затрагивающим тела клеток периферической нервной системы, в частности, поясничные и шейные отделы спинного мозга. Участие бульбарных ядер проявляется поражением IX, X пар черепно-мозговых нервов, а также в некоторых случаях — V-VII пар. Спинномозговая область продолговатого мозга чаще всего несет ответственность за бульбарные нарушения. Центры дыхания и артикуляции также могут быть затронуты. Очень часто восстанавливается функция тех мышц, которые не были парализованы полностью. Однако нередкими являются случаи, когда у бывших больных внезапно развивается прогрессирующая мышечная слабость (так называемый постполиомиелитный синдром).

Герпес зостер. Вирусная инфекция, которая может затронуть ядра V, VII пар черепно — мозговых нервов. Отличается болевым эффектом. Если возникает лицевой парез, то данное состояние носит название синдрома Ремзи-Ханта. Вирус герпеса может вызвать также поражение верхнего гортанного нерва и дисфонию.

Саркоидоз.

Природа данного заболевания не является вирусной. Это хроническое грануломотозное заболевание, которое может поражать любые органы и ткани, быть центральным или периферическим. Как правило, проявляется поражением одного или нескольких черепно-мозговых нервов, наиболее часто – VIII пары.

Заболевания, связанные с процессом димиелонизации

Синдром Гилана – Барре. Заболевание невыясненной этиологии, но часто является следствием вирусной инфекции. Характеризуется острым или подострым началом и связан с дисфункцией периферической нервной системы. Гистологически процесс димиелонизации проходит в периферических и черепно-мозговых нервах. В тяжелых случаях может отмечаться дегенеративные изменения на уровне аксонов. Проксимальные мышцы страдают больше, чем дистальные. Лицевые, ротовые, мышцы глотки, глазодвигательные мышцы поражаются преимущественно, и у более половины больных отмечается слабость мышц лица, расстройство глотания и паретическая дизартрия. Выздоровление достаточно быстрое и без последствий, однако в некоторых случаях следы мышечной слабости сохраняются всю жизнь. Может быть хроническим. Хронический демиелонизированный полиневрит во многом напоминает синдром Гиллана – Барре, однако возникает в менее острой форме имеет более длительное течение. Характеризуется частыми обострениями.

Мышечные заболевания

Мышечные дистрофии. Как правило, эта группа нарушений генетически обусловлена. Представляет собой дегенеративные заболевания, связанные с перерождением мышечных волокон и распространением соединительной ткани (мышечная дистрофия Дюшена, миотоническая мышечная дистрофия, полимиозит и др.).

Дегенеративные заболевания, обусловленные поражением

моторного нейрона — перерождением

Прогрессирующий бульбарный паралич – поражение моторного нейрона на уровне периферической нервной системы, в частности, относящееся к черепно-мозговым и спинномозговым нервам. Вместе с тем, в отдельных случаях могут быть затронуты нейроны, относящиеся к центральной нервной системе — иннервирующие бульбарные мышцы. Наиболее характерным примером является Амиотрофический латеральный склероз, затрагивающий бульбарные, дыхательные мышцы, а также мышцы конечностей. Данное заболевание является одновременно поражением центрального и периферического характера. Первичные симптомы нарушения носят центральный характер. Однако нарастание симптомов паретической дизартрии свидетельствует об участии периферической нервной системы — нескольких пар черепно-мозговых нервов.

Анатомические аномалии

Аномалия Арнольда — Чиари (Arnold-Chiary malformation)- врожденное нарушения невыясненной этиологии. Характеризуется удлинением и опущением ствола мозга и мозжечка в шейный отдел спинного мозга. Признаки нарушения отражают поражение мозжечка, продолговатого мозга, черепно-мозговых нервов. Поражение ствола может привести к паретической дизартрии.

Сирингомиелия (syringomielia) — аномалия развития. Характеризуется увеличением полостей, покрытых нервной тканью вблизи центрального канала спинного мозга. Расширение полостей и сжатие передних рогов серого вещества вызывает атрофию клеток передних рогов и перерождение аксонов спинного мозга. Расширение области полостей может происходить в верхнем направлении до уровня IV желудочка. В этом случае данное состояние носит название сирингобульбия (syringobulbia). В случаях, когда затронут ствол мозга, обнаруживаются нарушения чувствительной ветви V пары черепно-мозговых нервов, эффект вертиго, черепно-мозговая слабость и как результат — паретическая форма дизартрии.

Травмы, обусловленные хирургическим вмешательством

нейрохирургияоперации на шейном диске, сонной артерии (опухоли, аневризма сонной артерии и др.)

отоларингология и стоматология, пластическая хирургия (операции на щитовидной железе, паращитовидной железе, подтяжки лица)

хирургия грудной клетки (сердца)

Травмы нехирургического характера

закрытое сотрясение мозга, травмы черепа

повреждения шеи.

Другие причины

Применение химиотерапии при лечении карциномы может вызвать невропатию, включая невропатию черепно-мозговых нервов и, как вариант, — паретическую форму дизартрии.

Мононевропатии черепно-мозговых нервов, в особенности — параличи лицевого нерва и голосовых складок часто носят идиопатический характер (причины неизвестны). Как правило, прогноз благоприятен.

Паретическая форма дизартрии имеет несколько разновидностей и форм проявлений, что в свою очередь определяется тем, какой из черепно-мозговых (спинномозговых нервов) поражен. Остановимся более подробно на видах паретической дизартрии.

Паретическая форма дизартрии, обусловленная поражением тройничного нерва (V пара).

Тройничный нерв. Характеристика. Три основных ветви V пары черепно-мозговых нервов берут начало в тройничном узле в височной кости посредине черепной впадины. Центральные связи от тройничного узла входят в латеральную часть моста и распределяются в различные ядра ствола мозга.

Периферическое распределение V нерва по трем ветвям включает: чувствительную глазничную ветвь, которая выходит из черепа через верхнюю глазничную щель и иннервирует верхнюю часть лица; чувствительная верхнечелюстная ветвь, которая выходит из полости черепа через круглое отверстие и иннервирует среднюю часть лица; чувствительная и двигательная челюстная ветвь, которая выходит из черепа через овальное отверстие и иннервирует мышцы челюсти, нерв мышцы, напрягающий барабанную перепонку (tensor tympany), и нерв мышцы, напрягающий небную занавеску (tensor veli platiny).

Функция тройничного нерва в речевой деятельности осуществляются посредством верхнечелюстной и нижнечелюстной ветвей. Чувствительная роль заключается в проведении тактильной и проприоцептивной информации о челюсти, лице, губах, движениях языка, и их взаимоотношениях с неподвижными артикуляторными структурами ротовой полости (зубы, альвеолы, небо). Моторные функции связаны с движениями челюсти в момент речи.

Этиология и локализация поражения. Поражение тройничного нерва, как правило, связано с поражением других пар нервов. В редких случаях поражение одной этой пары приводит к паретической форме дизартрии. Любая патология, которая затрагивает среднюю часть черепной впадины, может вызвать слабость или утрату чувствительности. Этиология чаще всего включает инсульты, инфекционные заболевания, артериовенозные отклонения, опухоли средней части черепной впадины, травмы черепа или его поражение в районе залегания тройничного нерва. Периферические ветви наиболее часто поражаются изолированно опухолями, или обусловлены травмами лицевых костей черепа. Болезни нейромышечного соединения могут вызвать челюстную слабость, а также слабость мышц, иннервирующих челюсть (миотонию).

Болевые ощущения, связанные с воспалением тройничного нерва, могут оказывать косвенное влияние на речь. Невралгия тройничного нерва характеризуется внезапными непродолжительными приступами боли в области чувствительных ветвей тройничного нерва. Болевое ощущение может возникнуть также при осуществлении непроизвольного движения лица или челюсти. Это приводит к ограничению движений губ, лица, челюстей.

Неречевая симптоматика. У лиц с односторонним поражением нижнечелюстной ветви челюсть отклоняется в сторону поражения. При обследовании при надавливании (рот полуоткрыт) челюсть отклоняется в слабую сторону. Отмечается сокращения силы жевательных мышц на стороне поражения.

При двустороннем поражении нижняя челюсть свисает в состоянии покоя. Пациент не может стиснуть зубы, закрыть рот. Отсутствуют движения сопротивления в ответ на попытку опустить / поднять нижнюю челюсть.

Если поражены чувствительные ветви, пациенты жалуются на снижение лицевой, небной, зубной чувствительности. Снижение чувствительности носит название чувствительная невропатия тройничного нерва. Как правило, это нарушение вирусной этиологии, однако о чувствительной невропатии тройничного нерва часто говорят в связи с диабетом, саркоидозом, заболеваниях соединительной ткани. Лицевая слабость является симптомом рассеянного склероза.

Речь. Односторонне поражение двигательной ветви тройничного нерва не оказывает существенного влияния на речь. Напротив, двустороннее поражение оказывает разрушительное действие на артикуляцию. Невозможность поднять нижнюю челюсть влияет на такую характеристику речи, как её внятность — речь становится невнятной. Затруднено или совершенно невозможно произношение губно-губных, губно-зубных звуков, переднеязычных звуков. Темп речи замедлен, что является результатом общей слабости, или может быть компенсаторным механизмом слабости.

Поражение чувствительной части нижнечелюстной ветви, особенно при двустороннем поражении, может вызвать утрату лицевой, небной, языковой чувствительности, необходимых для произнесения двугубных, губно-зубных, языко-альвеолярных и языко-небных звуков, в результате чего отмечается смазанность речи. Мышечной слабости не наблюдается из-за того, что в основе нарушения лежит недостаток сенсорной информации об артикуляционных движениях и их соединениях. Данное нарушение не связано с моторной реализацией речевых движений и не является дизартрией.

Паретическая форма дизартрии, обусловленная поражением лицевого нерва (VII пара).

Характеристика лицевого нерва. VII пара черепно-мозговых нервов имеет как двигательную, так и чувствительную ветви, однако лишь двигательная ветвь имеет отношение к речи. Моторные волокна начинаются в лицевом ядре нижней трети моста и выходят из черепной впадины вместе с волокнами VIII пары (преддверно-улиткового) через внутреннее слуховое отверстие. Волокна проходят лицевой канал, выходят через шилососцевидное отверстие ниже уха, проходят через околоушную железу и иннервирует мимические мышцы лица. Мимические мышцы, ответственные за речепроизводство, включают мышцы, приводящие в движение губы, активизирующие движение щек, — мышцы, необходимые для создания внутреннего ротового давления, а также производства двугубных и губно-язычных звуков.

Этиология и локализация поражения. Лицевой нерв может поражаться как изолированно, так и вместе с другими нервами. Патология ствола мозга и задней черепной ямки могут привести к поражению лицевого нерва, однако на функцию речи может оказать любое поражения вдоль его пути.

В связи с тем, что VII и VIII пары черепно-мозговых нервов находятся в непосредственной близости к мосту, особенно – ко дну IV желудочка, поражение VII и VIII пар одновременно свидетельствует о поражении ствола мозга. Поражение VII и VIII пары обычно связаны со слуховыми невромами, что свидетельствует о поражении внутреннего слухового канала.

Известные причины лицевого паралича обусловлены герпес зостер, мононуклеозом, отитами, менингитом, болезнью Лайма, сифилисом, саркоидозом, воспалительным полирадикулоневропатией, а также новообразованиями.

Паралич Белла сравнительно частое заболевание идиопатического характера, которое характеризуется изолированным односторонним поражением лицевого нерва (лицевая слабость), в результате оказываются затронутыми верхние и нижние мышцы лица, на пораженной стороне лица утрачивается способность закрывать глаз. В зависимости от места поражения у больного утрачивается способность слезотечения, саливации, вкусовых ощущений, появляются элементы гиперакузии (вследствие активизации иннервации стремечковой мышцы). В большинстве случаев при изолированном лицевом параличе наблюдается полное выздоровление.

Неречевая симптоматика. При одностороннем поражении лицевого нерва пораженная сторона провисает и гипотонусна. Отмечается невозможность нахмурить лоб, веко опущено, глаз полуоткрыт (птоз), мигание невозможно. Угол рта сдвинут к здоровой стороне. На пораженной стороне отмечается слюнотечение. В момент улыбки лицо отклоняется в здоровую сторону. Носогубная складка сглажена, и крылья носа могут оставаться неподвижными при дыхании. Пища застревает между зубами и щекой на ослабленной стороне из-за слабости щечной мышцы. Отмечается покусывание щеки в момент жевания, а также трудности удержания еды во рту. При более легком течении слабость может наблюдаться в действии, при выполнении артикуляционных упражнений – надувании щек, высовывании языка вперед и.т.д. Сокращенный объем движений или их отсутствие наблюдается в момент осуществления произвольных движений, на повышенном эмоциональном фоне, рефлекторных движений. На стороне поражения отмечаются фасцилляции и атрофия мышц.

Двустороннее поражение VII пары является менее распространенным, чем одностороннее. При данном виде нарушений эффекты мышечной слабости распространяются на обе половины лица. Вместе с тем, симптомы мышечной слабости менее очевидны из-за их симметричности. В состоянии покоя рот слабый, расстояние между верхней и нижней губой шире, чем в норме. При выполнении улыбки губы не раздвигаются, и на лице появляется гримаса. Оказывается невозможным выполнение упражнений: высовывание языка, втягивание языка, надувания щек. Присутствуют фасцилляции мышц подбородка. Отмечается слюнотечение.

С патологией VII пары черепно-мозговых нервов часто связывают синкинезии — содружественные движения мышц (например, произвольное или рефлективное движения глаза при мигании, может вызвать содружественные движения мышц нижней трети лица). Данное состояние отражает абберантное разделение, или неправильное направление регенерирующих аксонов (лицевой нерв), или патологическую деятельность моторных отделов. Синкинезии часто можно наблюдать при выздоровлении при параличе Белла. Спазм половины лица характеризуется проксимальным, быстрым, нерегулярным обычно односторонним тоническим тиком лицевой мускулатуры. Данное явление можно объяснить раздражением нерва пульсирующим кровеносным сосудом в области лицевого канала, или быть следствием опухолей и аневризм. Лицевая миокимия характеризуется ритмичными, непроизвольными движениями в области лица.

Речь. В момент речи может отмечаться дрожание щек. В речи – нечеткость, смазанность звуков, особенно — губно-губных (результат неполного смыкания). Патология произносительной стороны речи в большей степени касается точности звучания, нежели темпа.

Влияние одностороннего поражения лицевого нерва на речь более видимо, нежели слышимо. В момент речи несколько искажены двугубные и губно-язычные звуки, переднеязычные, фрикативные и аффрикаты. Страдает произношение гласных.

Двусторонняя лицевая слабость, в зависимости от степени тяжести, может выражаться в полной невозможности произнесения звуков п, м, в. Если затруднены движения округления губ и движения губ в улыбку, то гласные могут искажаться.

Отмечается стремления пациентов компенсировать лицевую слабость движениями артикуляционного аппарата или руками, например, подвинуть пальцем слабую часть лица в покое или в момент речи, придержать пальцем губы при образовании губно-губных звуков, утрированно сжать челюсти для того, чтобы удержать губы в покое и.т.д.

Паретическая форма дизартрии, обусловленная, поражением IX пары черепно-мозговых нервов (языкоглоточный)

Двигательные волокна IX пары, относящиеся к речи, берут начало в двояком ядре ретикулярной формации, в боковой части продолговатого мозга. Корешки нерва начинаются в продолговатом мозге, проходят через яремное отверстие в заднюю впадину, и в результате достигают глотки – иннервируют шилоглоточную мышцу, которая поднимает глотку в момент глотания и речи. Афферентные волокна начинаются в нижнем ганглии яремного отверстия и заканчиваются в ядрах одиночного пути, в продолговатом мозге. Они несут чувствительность от глотки и задней части языка и играют важную роль в осуществлении глоточного рефлекса (чувствительной части).

IX пара очень редко поражается изолированно, чаще всего – вместе с X парой черепно-мозговых нервов.

Неречевой оральный механизм. Поражения языкоглоточного нерва чаще всего выявляется при исследовании глоточного рефлекса. Асимметрия при вызывании, а также пониженный характер данного рефлекса обусловлены поражением моторного или сенсорного компонентов рефлекса, утеря чувствительности свидетельствует о нарушении сенсорного компонента. У пациентов, у которых отмечается нарушения деятельности языкоглоточного нерва, часто развиваются короткие приступы боли. Болевые ощущения начинаются в глотке, распространяются на шею и на область нижней челюсти. Боль может возникать при глотании и высовывании языка изо рта. Данное состояние носит название языкоглоточная невралгия.

Речь. Роль языкоглоточного нерва для речепроизводства до конца не выявлена. Вне сомнения, поражения IX пары оказывают влияние на резонанс и голосовую функцию, так как могут отмечаться нарушения, приводящие к невозможности подъема – опускания глотки. В связи с тем, что для речи более важной остается X пара черепно-мозговых нервов, нарушения языкоглоточного нерва традиционно более подробно рассматривают в контексте нарушений блуждающего нерва.

Паретическая форма дизартрии, обусловленная поражением X пары черепно-мозговых нервов (блуждающий нерв).

Ядра расположены в продолговатом мозге (двоякое ядро). Чувствительная ветвь начинается нижнем узле, расположенном в яремной впадине или около неё. Центральные процессы сенсорных волокон оканчиваются в ядрах одиночного пути (tractus solitarious) в стволе мозга.

X пара выходит из основания черепа из яремной впадины (вместе с IX и X парами нервов). Здесь он делится на глоточную ветвь, идущую в глотку, верхнегортанный нерв (внешнюю и внутреннюю ветви), который иннервирует гортань и глотку, а также возвратный нерв, который спускается к верхней части груди, делает петлю вокруг подключичной артерии, слева — вокруг аорты, и затем поднимается в область шеи и входит в гортань.

Глоточная ветвь иннервирует мышцы глотки за исключением мышцы, поднимающей щитовидный хрящ (stylopharyngeus), иннервируемой IX нервом, мышцы мягкого неба (за исключением нижнечелюстной ветви, иннервируемой V парой), и небно-язычную мускулатуру. Отвечает за сужение глотки, поднятие неба, и его опускание в момент речи и в момент глотания.

Внутренняя гортанная ветвь верхнего гортанного нерва — передает чувствительность от мукозных мембран гортани, надгортанника, корня языка, складок в области надгортанника, а также от рецепторов гортани. Внешняя гортанная ветвь, моторный компонент верхнегортанного нерва, иннервирует внутренние мышцы глотки (сжиматели), а также щитоперстневидной мышцы (cricothyroid). Иннервация нервом щитоперстневидной мышцы позволяет менять длину голосовых складок — удлинять или укорачивать их, что является приспособительным механизмом изменения тембра голоса.

Возвратная гортанная ветвь возвратного нерва иннервирует все внутренние мышцы гортани за исключением щитоперстневидной. Сенсорные волокна несут общую чувствительность от голосовых складок и гортани ниже уровня голосовых складок.

Локализация очага поражения.

Локализация поражения X пары черепно-мозговых нервов наиболее сложна — нерв имеет достаточно сложный путь и строение (подразделяется на три основные ветви).

В зависимости от того, в каком по ходу нерва месте произошло его повреждение, а также от того, является ли поражение нерва односторонним или двусторонним, можно говорить о степени, специфике поражения органов артикуляции и голосообразования, и как следствие — о дефектах звучащей речи.

Локализация очага поражения X пары черепно-мозговых нервов может быть следующей:

собственно в области продолговатого мозга, на уровне ствола, — наиболее тяжелые, так как затрагивают большое количество групп мышц, структур, функций.

за пределами продолговатого мозга — поражают нерв при выходе из ствола, но внутри черепно-мозговой полости (перед выходом из яремной впадины). Эти поражения являются более распространенными, как правило, двусторонними, или затрагивают несколько пар черепно-мозговых нервов.

внечерепная — поражения после выхода нерва основания черепа — чаще всего являются односторонними, изолированными (связаны с поражением собственно X пары и затрагивают одну из его ветвей), однако, могут затрагивать несколько черепно-мозговых нервов (например, IX, X, XI пары, которые одновременно выходят из яремной впадины на каждой стороне задней черепной ямки).

Вместе с тем, значимым является большая детализация места поражения нерва — произошло ли поражение X пары: внутри продолговатого мозга, за пределами продолговатого мозга, но выше глоточной ветви; ниже глоточной ветви, но выше верхнегортанной и возвратной ветвей нерва; ниже верхнегортанного нерва. Подобная детализация помогает более точно охарактеризовать состояние мышц речевого аппарата и выделить признаки патологического звучания речи. В частности:



Страницы: Первая | 1 | 2 | 3 | ... | Вперед → | Последняя | Весь текст